paediatrics and whatever: Enfermedad de Legg Calvé Perthes

Es un desorden idiopático de la cadera que produce necrosis avascular de la cabeza femoral en crecimiento secundaria a múltiples microinfartos, que lleva a pérdida de la resistencia mecánica de la cabeza femoral y colapso, causando deformidad e incongruencia de la cadera y a artrosis temprana hasta en el 64% de las veces.

Fue descrita simultáneamente por 3 autores en 1910, en Estados Unidos, Francia y Alemania. Es una enfermedad autolimitada, y tiene una prevalencia de 1:10000 RN, siendo más frecuente en varones 5:1. Se presenta de forma unilateral en el 90%. La edad de presentación usual es entre los 5 a los 9 años, aunque han sido reportados casos entre los 3 a los 17 años.

Etiología

· Émbolos sépticos.

· Hipercoagulabilidad.

· Trombofilia?

· Factores que afectan fibrinolisis:

- Proteína S

- Factor V Leidig.

· Mutación missense del colágeno tipo II .

· Hiperactividad psicomotora.

· Inmadurez esquelética.

Hay un proceso de reparación patológico , marcado por imbalance entre la resorción y formación de hueso à deformidad de cabeza femoral.

Compromiso mecánico :

- Necrosis de capa profunda del cartílago articular.

- Aumento en la mineralización de cartílago y hueso trabecular los hacen más frágiles.

- Acumulación de microfracturas en hueso necrótico.

Fases de la enfermedad

¨ 1. Fase de necrosis

- 9 meses – 1 año.

- Sinovitis

- Necrosis de la epífisis.

- Sg. Rx à densidad de epísifis femoral.

- Colapso. - Liberación de Ca a MEC.

Osteopenia de metáfisis proximal

¨ 2. Fase de fragmentación.

· 1 año

· Reabsorción de hueso avascular irregularmente que lleva de depósito de hueso vivo.

· Sg Rx: Fractura Subcondral (en 1/3 de las veces)

¨ 3. Fase de cicatrización o Reosificación.

3 – 5 años. Mayor duración en pacientes mayores.

Depósito y maduración de hueso vivo.

Si es prolongada à mayor riesgo de aplanamiento de la cabeza femoral.

¨ 4. Fase de curación.

· Hueso maduro, hay remodelación mínima. Se desarrolla Coxa magna y deformidad en silla de montar. Anquilosis. Deformidades en flexión, aducción y rotación externa.

· Incongruencia articular à Artrosis temprana.

Diagnóstico:
Manifestaciones clínicas

· Dolor inguinal irradiado a región anterior e interna del muslo y rodilla.

· Cojera antálgica.

· Insuficiencia del glúteo medio à marcha en Trendelemburg.

· EF: Abducción y rotación interna limitadas .

· Deformidad en flexión, aducción y rotación externa.

· Atrofia de cuádriceps.

· Discrepancia de longitud de miembro de 1 – 2,5 cm.

Hallazgos Radiográficos
Radiografía simple

· Estadio de enfermedad.

· Grado de compromiso.